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科学研究

期刊发表

宣武医院张鸿祺团队在《BRAIN》发文揭示脊髓动静脉畸形自然病史

发布时间:2019-08-27 浏览次数:
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2019年8月,首都医科大学宣武医院神经外科张鸿祺教授团队在神经学科顶级期刊《BRAIN》(5年IF:11.773)发表题为“Natural history of spinal arteriovenous shunts: an observational study in 466 patients”的封面论文,并被评为当期“编辑之选”(Editor’s choice)文章杂。该论文首次全面阐述了脊髓动静脉畸形这一疾病的自然病史,揭示了脊髓动静脉畸形是一类自然病史恶劣、亟需临床干预的疾病。宣武医院神经外科博士研究生于嘉兴、洪韬副教授为共同第一作者,张鸿祺教授、洪韬副教授为共同通讯作者。


 

脊髓动静脉畸形是一类好发于青壮年人群的先天性血管疾病,可由出血,静脉高压,盗血以及占位等病理生理机制造成患者严重残疾,是目前神经外科最富有挑战的疾病之一,文献报道其治疗并发症发生率可高达25%。由于病变的异质性和罕见性,脊髓动静脉畸形的临床研究受到严重限制,其自然病史始终未能明确。因而,明确该类疾病的自然病史对于临床上制定更加合理的治疗策略至关重要。

 


 

SAVS的典型DSA与显微手术图像。特殊的病变解剖部位与复杂的血管构使SAVS成为目前神经外科最富有挑战的疾病之一

 

首都医科大学宣武医院神经外科凌锋教授和张鸿祺教授团队多年来致力于脊髓血管畸形的外科与介入治疗,积累了丰富的临床经验,建立了世界上最大的脊髓血管疾病病例数据库。研究团队分析了2007/1-2017/12入院治疗的466例脊髓动静脉畸形病例资料、尤其是未治疗的数据。该研究有以下主要发现:(1)起病年龄:该疾病多在青壮年发病,平均发病年龄约25岁;其中体节性病变的发病年龄最早,约22岁;髓周动静脉瘘的发病年龄最晚,约27岁。(2)起病方式:急性起病(脊髓出血)是主要发病方式,位于C3-C5的病变更易出血起病。出血起病的病例中,有明确诱因的超过了20%,这些诱因中将近70%为增加胸腹腔压力的事件(如剧烈运动、便秘、怀孕生产等),因此患者应注意避免上述事件的发生。(3)出现显著的自行缓解,而慢性起病患者极少自行缓解。(4)加重风险:加重风险是自然史研究的最核心结果。研究团队通过计算发现脊髓动静脉畸形自然病史恶劣,一旦发病,脊髓功能整体加重风险、逐渐加重风险及突发加重(脊髓出血)风险分别高达30%/年,17.7%/年以及9.9%/年,研究同时发现脊髓功能障碍的突发或逐渐加重风险的高峰均位于发病近期,之后随观察时间延长而逐渐递减。(5)治疗获益:在经过介入或者显微手术干预后,患者脊髓功能障碍加重风险整体下降至每年8.4%,其中被完全闭塞的病例的脊髓功能障碍加重风险较病变部分闭塞的病例更低(3.7%/年 VS 11.5%/年)。这一结果充分论证了该疾病需要进行早期的外科干预。

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SAVS患者急性发病后自发缓解的影响因素

 

 

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脊髓功能整体加重风险、逐渐加重风险及突发加重(脊髓出血)风险分别高达30%/年,17.7%/年以及9.9%/年

 

 

此次研究结果对脊髓血管畸形治疗策略有重要提示价值。对于出血起病的患者,此前学者多主张先行保守治疗,待水肿消退后再进行外科干预。但本研究发现中胸段病变、高龄以及原发损伤较重患者不易自行缓解,因此建议这类患者采取更为积极的治疗方式以争取更理想的临床预后。对于自行缓解的病例,虽无需急诊手术治疗,但由于存在较高的再出血风险,因此建议尽早行脊髓DSA,明确并栓塞出血危险结构以降低再出血风险。对于慢性起病患者,通常意味着静脉高压、盗血或压迫等病理生理过程达到失代偿状态,其症状进行性加重的风险较高,因此该类患者需要根据病变血管构筑尽早进行外科干预。对于病变结构相对简单的髓周动静脉瘘患者,多因脊髓静脉高压起病,往往具有更高的进行性功能障碍加重风险,因此也需要早期干预。

 

该研究在国际上首次全面的阐释了脊髓动静脉畸形的自然病史,在该疾病的临床研究中具有里程碑式的意义。研究明确了不同临床风险各自的影响因素,使临床医师可有针对性的采取更加恰当的干预策略,将有助于改善脊髓动静脉畸形患者的整体预后。该论文也是张鸿祺教授研究团队在2019年1月在BRAIN杂志发表中枢神经系统血管畸形遗传机制成果后,一年内第二次在BRAIN杂志发表血管畸形研究成果,体现了该团队在该领域所做出的学术贡献。

 

阅读原文:https://academic.oup.com/brain/article/142/8/2265/5519987

 

通讯作者简介:

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张鸿祺,首都医科大学宣武医院神经外科主任医师,教授,博士生导师,现任首都医科大学宣武医院神经外科主任。中国颅内动脉瘤计划首席专家,中国医师协会神经介入专业委员会主任委员,中国卒中协会神经介入分会副主任委员,中华医学会神经外科学分会常委,中国医师协会神经外科分会常委。在脑动脉瘤、颅脑血管畸形、脊髓血管畸形等方面的临床和研究工作处于国内外领先水平。

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洪韬,首都医科大学宣武医院神经外科副主任医师,副教授,硕士生导师,北京市教委青年拔尖人才,主持国家自然科学基金,北京市医管局青苗计划等课题。目前从事神经外科出血性脑血管病手术和介入治疗工作,研究兴趣包括脑和脊髓血管畸形的致病机制和临床研究,以第一作者和通讯作者在《BRAIN》等高影响力杂志发表8篇SCI论文,总影响因子40.567,目前兼任中国卒中学会神经介入分会青委会副主任委员,中华医学会神经外科学分会青年委员等。